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Une personne malade a rarement un enfant atteint. Tous ses enfants sont hétérozygotes car ils héritent nécessairement de l'une des deux copies mutées du gène. Ils ne peuvent être atteints que si le second parent est lui-même hétérozygote. La probabilité a priori est de 1/24 (1 x 1/12 x1/2), 1/2 étant la probabilité d'être malade quand l'un des parents est malade et l'autre hétérozygote). L'étude de l'hémoglobine peut être réalisée chez le conjoint pour préciser la situation du couple.

Si le conjoint est A/A, tous les enfants sont hétérozygotes A/S quand elle a une drépanocytose S/S, et hétérozygote A/S ou A/C quand elle a une drépanocytose S/C.

Si le conjoint est hétérozygote, les enfants peuvent selon les cas avoir une drépanocytose S/S ou S/C, ou être hétérozygotes A/S ou A/C.