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Les diverses hémoglobines
L'hémoglobine située dans les globules rouges (GR) assure le transport de l'oxygène au niveau des divers organes.
Le nouveau-né a à la fois de l'hémoglobine fœtale (HbF) et de l'hémoglobine A (HbA) de structure normale. L'hémoglobine A est constituée de quatre chaînes, deux chaînes α et deux chaînes β.
Dans l'hémoglobine S (HbS), la structure de la chaîne β est anormale : remplacement du glutamate situé en position 6 par une valine à la suite d'une mutation ponctuelle survenue dans le gène. Quand les globules rouges abandonnent leur oxygène au niveau de l'organe, l'hémoglobine S se polymérise et se dépose en amas. Les globules rouges deviennent moins malléables, se déforment (ils prennent une forme de faucille), circulent moins bien, et ne peuvent plus traverser les petits vaisseaux qui se bouchent ; ils se détruisent plus vite (hémolyse) entraînant une anémie. L'oxygène arrive mal au niveau des organes. La formation de ces bouchons dans les micro- vaisseaux est favorisée par un manque d'eau ou d'oxygène.
L'hémoglobine C (HbC) est due au remplacement du même glutamate en position 6 par une lysine dans la chaîne β de l'hémoglobine. Dans le gène, la mutation en cause est différente.
Le nouveau-né a à la fois de l'hémoglobine fœtale (HbF) et de l'hémoglobine A (HbA) de structure normale. L'hémoglobine A est constituée de quatre chaînes, deux chaînes α et deux chaînes β.
Dans l'hémoglobine S (HbS), la structure de la chaîne β est anormale : remplacement du glutamate situé en position 6 par une valine à la suite d'une mutation ponctuelle survenue dans le gène. Quand les globules rouges abandonnent leur oxygène au niveau de l'organe, l'hémoglobine S se polymérise et se dépose en amas. Les globules rouges deviennent moins malléables, se déforment (ils prennent une forme de faucille), circulent moins bien, et ne peuvent plus traverser les petits vaisseaux qui se bouchent ; ils se détruisent plus vite (hémolyse) entraînant une anémie. L'oxygène arrive mal au niveau des organes. La formation de ces bouchons dans les micro- vaisseaux est favorisée par un manque d'eau ou d'oxygène.
L'hémoglobine C (HbC) est due au remplacement du même glutamate en position 6 par une lysine dans la chaîne β de l'hémoglobine. Dans le gène, la mutation en cause est différente.
