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La drépanocytose
La drépanocytose se présente différemment en fonction de l'âge du malade et de la persistance de l'hémoglobine fœtale (HbF) qui protège le jeune enfant des accidents aigus.
Dans les premiers mois de vie, le taux d'HbF est encore important et l'enfant ayant une drépanocytose n'a que peu de manifestations. Les premières complications surviennent entre 2 mois et 2 ans (5 à 6 mois en moyenne).
Chez l'enfant plus âgé, en dehors des crises, on peut constater une pâleur liée à une anémie chronique, un ictère (ou jaunisse), une hépatosplénomégalie (gros foie, grosse rate). Chez l'adulte, des atteintes chroniques peuvent se développer.
Les complications sont liées à la destruction exagérée des globules rouges, à l'obstruction des vaisseaux, surtout des micro- vaisseaux, par les globules rouges déformés et au manque d'oxygène qui n'arrive plus dans les organes dont les vaisseaux se sont bouchés.
Les principales complications sont :
- les infections qui peuvent avoir des conséquences graves et peuvent être prévenues par la prise d'antibiotiques et les vaccinations. La surveillance de la température est le moyen de les déceler ;
- les douleurs violentes dues aux crises vaso- occlusives (les globules rouges déformés viennent bloquer les petits vaisseaux) au niveau des membres notamment des mains et des pieds chez l'enfant de moins de deux ans (syndrome main- pied), de l'abdomen mais aussi de la poitrine ; ces crises sont favorisées par les changements brutaux de température, les bains en eau froide, la fièvre, une activité trop intense, le stress, l'altitude ;
- les crises d'anémie aiguë se traduisant par une grande pâleur et une fatigue intense et la séquestration splénique aiguë qui nécessitent une transfusion en urgence ;
- mais aussi parfois des thromboses.
Dans les premiers mois de vie, le taux d'HbF est encore important et l'enfant ayant une drépanocytose n'a que peu de manifestations. Les premières complications surviennent entre 2 mois et 2 ans (5 à 6 mois en moyenne).
Chez l'enfant plus âgé, en dehors des crises, on peut constater une pâleur liée à une anémie chronique, un ictère (ou jaunisse), une hépatosplénomégalie (gros foie, grosse rate). Chez l'adulte, des atteintes chroniques peuvent se développer.
Les complications sont liées à la destruction exagérée des globules rouges, à l'obstruction des vaisseaux, surtout des micro- vaisseaux, par les globules rouges déformés et au manque d'oxygène qui n'arrive plus dans les organes dont les vaisseaux se sont bouchés.
Les principales complications sont :
- les infections qui peuvent avoir des conséquences graves et peuvent être prévenues par la prise d'antibiotiques et les vaccinations. La surveillance de la température est le moyen de les déceler ;
- les douleurs violentes dues aux crises vaso- occlusives (les globules rouges déformés viennent bloquer les petits vaisseaux) au niveau des membres notamment des mains et des pieds chez l'enfant de moins de deux ans (syndrome main- pied), de l'abdomen mais aussi de la poitrine ; ces crises sont favorisées par les changements brutaux de température, les bains en eau froide, la fièvre, une activité trop intense, le stress, l'altitude ;
- les crises d'anémie aiguë se traduisant par une grande pâleur et une fatigue intense et la séquestration splénique aiguë qui nécessitent une transfusion en urgence ;
- mais aussi parfois des thromboses.
