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Les glandes surrénales
Les glandes surrénales sont deux petites structures, de quelques grammes, situées au-dessus des deux reins. Elles produisent plusieurs hormones importantes comme l'aldostérone (minéralocorticoïde) qui intervient dans la régulation des mouvements de l'eau et du sel (ou chlorure de sodium) dans le corps humain, et le cortisol (glucocorticoïde) qui joue un rôle dans le métabolisme des sucres et dans la lutte anti-fatigue et le stress. Elles sécrètent également en faible quantité des hormones mâles (ou testostérone).
Différentes enzymes interviennent dans la production de ces hormones.
L'hyperplasie congénitale des surrénales est le plus souvent liée au déficit de l'enzyme 21-ß-hydroxylase (21OH) qui entraîne une diminution de fabrication de l'aldostérone et du cortisol et une accumulation de la progestérone et de la 17OH progestérone avec, par contrecoup, la fabrication excessive de testostérone. Cela se traduit par :
Différentes enzymes interviennent dans la production de ces hormones.
L'hyperplasie congénitale des surrénales est le plus souvent liée au déficit de l'enzyme 21-ß-hydroxylase (21OH) qui entraîne une diminution de fabrication de l'aldostérone et du cortisol et une accumulation de la progestérone et de la 17OH progestérone avec, par contrecoup, la fabrication excessive de testostérone. Cela se traduit par :
- un trouble du métabolisme hydrosalé et glucidique : hyponatrémie, hyperkaliémie, tendance à l'hypoglycémie ;
- une virilisation anténatale des organes génitaux externes (OGE) de la petite fille. Ceux-ci sont plus ou moins masculinisés, allant de la simple hypertrophie clitoridienne à un aspect masculin (scrotal et pénien).
A SAVOIR :
Le terme "hyperplasie des surrénales" signifie que pour compenser le déficit de sécrétion hormonale, la glande surrénale s'est hypertrophiée.
