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L'hypothyroïdie congénitale
Le terme d'hypothyroïdie indique qu'il existe une sécrétion insuffisante de l'hormone thyroïdienne par la glande thyroïde, celui de congénitale précisant que l'enfant naît avec cette insuffisance endocrinienne.
La glande thyroïde est une petite structure de quelques dizaines de grammes placée à la base antérieure du cou. Bien que située sous la peau, elle n'est pas visible mais peut être palpée. Elle sécrète l'hormone thyroïdienne ou thyroxine. Sa sécrétion est régulée par une autre hormone : la "TSH" (Thyroïd Stimulating Hormone) qui est sécrétée par la glande hypophyse.
L'hormone thyroïdienne joue un rôle capital dans la croissance staturale et le développement du cerveau.
Quand sa sécrétion est insuffisante à la naissance, l'enfant a un retard de croissance à l'origine d'un nanisme sévère et un retard de développement cérébral avec une déficience souvent profonde en l'absence de traitement. D'autres signes sont classiques : ictère néonatal prolongé, troubles digestifs (difficultés à la déglutition, constipation), hypothermie, macroglossie (grosse langue), tonus musculaire insuffisant, infiltration cutanée, cheveux fins et cassants. Dans certaines formes, il existe un goître. Tous ces signes ne sont pas habituellement présents à la naissance mais vont apparaître progressivement dans les semaines ou les mois qui suivent si l'enfant n'est pas traité rapidement.
Il existe trois formes d'hypothyroïdie congénitale.
A SAVOIR :
Une hypothyroïdie peut se manifester plus tard au cours de l'existence. Elle est alors en rapport le plus souvent avec un trouble immunitaire.
La glande thyroïde est une petite structure de quelques dizaines de grammes placée à la base antérieure du cou. Bien que située sous la peau, elle n'est pas visible mais peut être palpée. Elle sécrète l'hormone thyroïdienne ou thyroxine. Sa sécrétion est régulée par une autre hormone : la "TSH" (Thyroïd Stimulating Hormone) qui est sécrétée par la glande hypophyse.
L'hormone thyroïdienne joue un rôle capital dans la croissance staturale et le développement du cerveau.
Quand sa sécrétion est insuffisante à la naissance, l'enfant a un retard de croissance à l'origine d'un nanisme sévère et un retard de développement cérébral avec une déficience souvent profonde en l'absence de traitement. D'autres signes sont classiques : ictère néonatal prolongé, troubles digestifs (difficultés à la déglutition, constipation), hypothermie, macroglossie (grosse langue), tonus musculaire insuffisant, infiltration cutanée, cheveux fins et cassants. Dans certaines formes, il existe un goître. Tous ces signes ne sont pas habituellement présents à la naissance mais vont apparaître progressivement dans les semaines ou les mois qui suivent si l'enfant n'est pas traité rapidement.
Il existe trois formes d'hypothyroïdie congénitale.
A SAVOIR :
Une hypothyroïdie peut se manifester plus tard au cours de l'existence. Elle est alors en rapport le plus souvent avec un trouble immunitaire.
