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Le traitement
Trois types d’aliments constituent le régime alimentaire de l'enfant ayant une phénylcétonurie.
1. Les aliments naturels, divisés en trois groupes :
- les aliments interdits (les produits d’origine animale tels que viande, poisson, œufs, charcuterie, lait*, fromage, yaourt… et beaucoup d’aliments à base de céréales, pain, gâteaux, semoule, pâtes, tartes...
- les aliments autorisés en quantités contrôlées (légumes, fruits, légumes secs…)
Le diététicien apprendra aux parents comment calculer la quantité de phénylalanine contenue dans les aliments qui pourront être donnés à l'enfant.
- les aliments librement autorisés, que l'enfant pourra manger selon son appétit et son poids (les sucres et les graisses : sucre, miel, confiture, jus de fruit, pâtes de fruits, huile, beurre, margarine…)
- les aliments interdits (les produits d’origine animale tels que viande, poisson, œufs, charcuterie, lait*, fromage, yaourt… et beaucoup d’aliments à base de céréales, pain, gâteaux, semoule, pâtes, tartes...
- les aliments autorisés en quantités contrôlées (légumes, fruits, légumes secs…)
Le diététicien apprendra aux parents comment calculer la quantité de phénylalanine contenue dans les aliments qui pourront être donnés à l'enfant.
- les aliments librement autorisés, que l'enfant pourra manger selon son appétit et son poids (les sucres et les graisses : sucre, miel, confiture, jus de fruit, pâtes de fruits, huile, beurre, margarine…)
2. Des mélanges d’acides aminés sans phénylalanine, sont à boire quotidiennement. Ils apportent les protéines indispensables à la croissance et leur apport est calculé en fonction de l’âge et du poids de l’enfant.
3. Des produits diététiques hypoprotidiques appauvris industriellement en phénylalanine sont également disponibles (pain, pâtes, riz, semoule, soupe, chips, farine, substitut de lait, substitut d’œuf…). L'enfant pourra en manger selon son appétit et son poids. Ces produits permettent d’avoir une alimentation normalement diversifiée, mais contiennent un peu de phénylalanine. Il faudra en tenir compte dans l'apport quotidien de la phénylalanine qui a été fixé par le médecin.
En outre, un apport minimal en phénylalanine (Phé) est nécessaire :
- la Phé est un acide aminé indispensable ; elle sert à la fabrication des protéines, constituant essentiel de l'organisme (muscles, os, sang….) ;
- le minimum de Phé quotidien est de 250 à 300 mg / jour et ne varie pas en fonction de l'âge et du poids du malade ;
- la carence en Phé est dommageable, notamment pour le développement du cerveau.
En outre, un apport minimal en phénylalanine (Phé) est nécessaire :
- la Phé est un acide aminé indispensable ; elle sert à la fabrication des protéines, constituant essentiel de l'organisme (muscles, os, sang….) ;
- le minimum de Phé quotidien est de 250 à 300 mg / jour et ne varie pas en fonction de l'âge et du poids du malade ;
- la carence en Phé est dommageable, notamment pour le développement du cerveau.
* A NOTER :
L’allaitement maternel peut être envisagé avec un strict contrôle médical.
L’allaitement maternel peut être envisagé avec un strict contrôle médical.
