Le traitement qui est mis en place a pour but d'éviter les conséquences fâcheuses de la maladie, notamment une déshydratation aiguë chez les enfants ayant une forme classique avec syndrome de perte de sel.
Il consiste à donner à l'enfant les hormones déficitaires qui, par ailleurs, freineront celles fabriquées en excès par les glandes surrénales et à compenser, si cela est nécessaire, les pertes excessives d'eau et de sel.
Le traitement hormonal substitutif doit être suivi avec rigueur, selon trois principes :